[희귀질환] 모야모야병_ 일본환자 비율이 높다구요?

안녕하세요?
뿌교수 입니다!

오늘은 “모야모야병”에
대하여 알려드리겠습니다!^^


​*모야모야병이란?

내경동맥 말단부에 협착, 폐색의 양상이 나타나는 병으로써
특별한 이유 없이 두개 내의 내경동맥의 끝부분 즉, 전대뇌동맥과 
중대뇌동맥 시작 부분에 협착이나 폐색이 보이고, 그 부근에

모야모야 혈관이라는 작은 이상 혈관이 관찰되는 것을 말한다. 

양쪽 내경동맥이 모두 좁아지게 되나, 약 10% 의 환자들은
한쪽 내경동맥만 좁아지는 일측성 모야모야병을 보입니다.

[네이버 지식백과]

​*모야모야병의 원인?

원인으로 후천성과 선천성에 관한 논란이 계속되고 있어 
전반적인 정확한 발병 원리나 원인은 밝혀지지 않았습니다!

감염이 자가면역 반응을 유발하여 혈관염을 유발한다고 하는데 
아직까지 정확한 증거는 없으며. 역학적 조사 결과는 환경 요소보다는 
유전적 요소를 뒷받침하고 있으며, 특히 일본에서의 조사 결과, 직업, 
생활양식, 지역과는 무관하다는 결과가 나왔습니다.

우리나라와 일본 모야모야병 환자에서 현저하게 높게 
발견됨이 알려지게 되었으며, 혈관이 좁아지면서 모야모야병이 
발생하는 것으로 추정하고 있습니다.

​*모야모야병의 증상?

소아의 경우 보통 24시간 이내 흔히 1~2시간 이내 혈관이
딱딱해지면서 뇌허혈에 의한 증상이 두드러지는 편입니다!

뇌허혈 중 가장 흔한 경우가 뇌허혈 발작이며,
특히 심한 운동 후, 풍선을 불었을 때, 심하게 울고 난 후, 
뜨겁고 자극적인 음식을 먹었을 때 증상이 발현합니다.

​*모야모야병의 치료방법?

*6단계로 진행 경과를 나누어 볼 수 있습니다!

-1단계 : 동맥이 좁아지고 폐색되는 상황

-2단계 : 모야모야 혈관이 관찰되는 상황

-3단계 : 혈관의 개체 수가 늘어나고 뇌 
동맥의 앞 중간 부분이 막힌 양상

-4단계~ 6단계 : 뇌 혈액 순환이 어렵고 정상적인
기능, 혈관의 움직임이 관찰되지 못함

오늘은 “모야모야병”에
대하여 알려드렸습니다!

재활에 관하여 궁금하시면 언제든지
뿌교수에게 문의 주세요 ~!! ^^

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